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川崎氏症又稱黏膜皮膚淋巴腺症候群（Mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS），是屬於幼兒期的一種急性疾病。川崎氏症主要是增加心臟併發症如冠狀動脈瘤（aneurysms）、抑制心肌收縮、心衰竭、心肌梗塞、心律不整和周邊動脈血管阻塞的發生風險。在許多國家，川崎氏症目前已成為後天性心臟病的主要成因，其他非心臟性併發症並不常見，這些不常見的併發症包括休克、多器官功能障礙、巨噬細胞活化、腎功能改變、急性腹痛和聽力喪失等，對兒童而言，可以說是非常兇險的疾病。
診斷及流行病學
川崎氏症於1974年由川崎富作醫師首先發表報告而來，是一種多系統血管發炎症候群，主要是侵犯中型大小的血管，特別是冠狀動脈。造成原因目前仍不清楚，不過致病原因極可能是一種病毒感染所引起。川崎氏症於全球各地、各個種族都有病例報告，但是主要還是盛行於亞洲，特別是日本；而在美國及歐洲，有色人種如黑人、亞裔人種的罹病率都高於白種人。川崎氏症兩個發病高峰在6-12個月大及2-3歲大的兒童，通常多發生在冬末、春季。國內的統計調查顯示川崎病的病例數目逐年增加。從1976年台大發現首例兩歲男病童後，到1993年時為每十萬五歲以下兒童達31.64例，大部分為五歲以下，平均為兩歲。根據美國心臟協會（American Heart Association; AHA）和美國兒科協會（American Academy of Pediatrics; AAP）之治療指南，川崎氏症診斷應符合幾項臨床表現，包括無法解釋原因之長時間發燒持續至少5天，並符合下列五項標準中的四項即可成立，這五項標準包括雙側眼球結膜充血、口腔黏膜變化（包括嘴唇乾裂、口腔咽喉黏膜充血、草莓舌等）、四肢出現變化，包括手掌、腳掌於急性期出現水腫、紅斑，恢復期間指甲有脫屑症狀，多型性紅斑 （polymorphous rash）和頸部淋巴結腫大（其中至少一個淋巴結直徑大於1.5公分）。近年來亦發現許多疑似川崎氏症，但又無法完全符合診斷條件者，則稱為非典型或不完全性川崎氏症。
治療
初始建議治療措施包括單次靜脈輸注免疫球蛋白（immune globulin; IVIG）2 g/kg，輸注時間為8至12小時，和口服投與阿司匹林。IVIG應於病發後7-10天內投予，初始劑量為30-50 mg/kg/day，每日分四個劑量給予。完成初始治療後，通常須於24小時內監測病人發燒症狀是否緩解。目前IVIG對疾病的效益機轉並不是很清楚，但IVIG有廣泛性的抗發炎作用，並且可降低發燒和急性發炎物如C反應蛋白（C Reactive Protein; CRP）和纖維蛋白原（fibrinogen）產生，然而紅血球沉降率（Erythrocyte Sedimentation Rate; ESR）可能會因注射IVIG後，因帶正電荷蛋白質，如免疫球蛋白會增加紅血球細胞的沉降率。IVIG改善川崎氏症預後的可能機轉包括製造及調節細胞激素（cytokine）濃度，加強T細胞的抑制活性，下調抗體合成，和提供抗特異型抗體（anti-idiotypic antibodies）。
（待續）
（本文作者為三軍總醫院臨床藥學部藥師）
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資料來源：藥師週刊（第1971期）
