診斷
如果病人曾使用藥物,則必須評估藥物導致SJS/TEN的可能性,ALDEN(algorithm of drug causality for epidermal necrolysis)是臨床上幫助評估藥品導致表皮溶解關聯性的量表,根據包括如下六大面向的各細項積分來決定:
(1) 從藥物開始使用到反應發生的時間(按照不同的時間區間給分)。
(2) 至反應發生那天為止,藥物存在體內的可能性(實際的停藥時間配合藥物的排除半衰期給分)。
(3) 之前是否使用過該藥或同類藥物(同類藥之定義為ATC code第四層相同者),如果曾用是否發生過SJS/TEN或其他不良反應。
(4) 疾病進程階段之後該藥物使用情形(停用或是繼續使用)。
(5) 該藥物的類型(導致 SJS/TEN 的可能性)。
(6) 其他病因,若至少有一個藥物前5大項積分>3分,則病人使用的其他每個積分≦ 3者的藥物前5大項積分都要各扣1分。
總分範圍由最低 -11分到最高10分,最後積分決定該藥物與SJS/TEN的關聯性,分類如下:非常可能(≧6分),可能(4~5分),有可能(2~3分),不太可能(0~1分),非常不可能(<0分)。
由於SJS/TEN發病初期的症狀可能與病毒感染類似,兩者都可能出現斑丘疹、口腔病灶與結膜炎,不同的是SJS才會有出血及糜爛的現象。確診SJS/TEN通常不容易,需要靠鑑別診斷幫助,雖然EMM(大部分為感染導致)的特徵為出現典型或非典型的標靶樣疹子,且多半主要發生在四肢,但偶而也會出現在臉及軀幹,尤其是兒童,所以兒童若出現類似病灶,必須一併考慮是否為感染問題;老人若出現多型性紅斑樣或標靶樣的藥疹則可做為SJS的鑑別診斷。其它可能與SJS/TEN混淆需做出鑑別診斷的還有:葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合徵候群(staphylococcal scalded-skin syndrome)、全身性大皰型固定藥疹(generalized bullous fixed drug eruption,簡稱GBFDE)、自體免疫水泡疾病(autoimmune blister disease)如尋常性天皰瘡(pemphigus vulgaris)及大皰型類天皰瘡(bullous pemphigoid)、大皰型光毒性反應等;此外,紅皮病或剝落性皮膚炎造成的大片皮膚脫屑,臨床上有時會與SJS/TEN造成的表皮剝離搞混;而當急性全身性發疹性膿皰病(acute generalized exanthematous pustulosis)的數十個非濾泡性膿皰融合在一起後,也會出現類似Nikolsky sign的現象,但屬於非常表淺型的。
一旦確診後,必須儘快區分嚴重程度及評估預後,讓病人獲得適當的處置及治療。如前所述,被波及的體表面積決定其嚴重度,雖然點狀病灶的面積通常難以估算,但無論是成人或小孩,病人自己的手掌面積約等於其體表面積的1%,可約略以此測量。
臨床上可以使用SCORTEN(表三)對個別病人做預後評估,這是一個根據7項獨立且易測量的臨床及實驗室變數之SJS/TEN預後評估系統,在入院後的第一天及第三天評估。
SCORTEN的分數可用來決定SJS/TEN病人應住在哪種病房照護,若總分為0或1分,病灶面積小且未快速惡化者,可考慮安排住在一般病房,SCORTEN總分≧2者則移至燒燙傷加護中心,若無燒燙傷中心至少須在加護病房中照護。
(待續)
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